
【概述】
髓鞘化终末带(Terminal zone of myelination )在髓鞘发育进程中,双侧脑室周围,特别是三角区后上部的顶叶白质,由于局部白质纤维髓鞘化延迟或无髓鞘化形成。在磁共振T2WI/FLAIR上表现为持续存在的斑片状高信号区,被称为终末区或终末带。终末带高信号可持续到10岁,有的甚至可以持续至20岁以上。
对于终末带的形成,有些学者有着不同的认识。认为是一种正常表现,并非髓鞘化延迟。其形成与静水压较高,髓鞘未有效取代间质水有关;有时在侧脑室前角周围也可存在“帽状”高信号,为正常白质纤维相对较少的缘故。
【影像表现】
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双侧脑室三角区周围白质对称性 T2/FLAIR 高信号,这些高信号影和侧脑室之间有正常髓鞘化的白质,表现为T2低信号。这些特征有助于终末带的诊断。
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【鉴别诊断】
终末带需要与脑组织缺氧、缺血性损伤造成的脑室旁白质软化(periventricular leukomalacia, PVL)进行鉴别。
主要鉴别点:
(一)终末带 1、终末带没有临床症状 2、影像上:侧脑室旁高信号的终末带和侧脑室之间有正常髓鞘,表现为T2低信号。
(二)脑白质损失:1、信号特点:病变白质较终末带信号更高 2、异常信号范围更大,与侧脑室之间无正常髓鞘分隔 3、伴有脑白质体积减小和侧脑室变形、脑室壁皱褶等。
脑室旁白质软化症二例
(一)
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3岁,早产儿,宫内缺氧,剖腹产,发育迟缓。MRI表现:双侧脑室周围白质内见多发片状T2 及FLAIR 信号,T1 低信号;异常信号与脑室之间缺乏正常髓鞘化的脑白质。双侧脑室变形,脑室形态不规则,脑室壁不光滑。
(二)
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